Андрей Смирнов
Время чтения: ~10 мин.
Просмотров: 0

Причины гемолитической болезни у новорожденных, методы лечения и последствия

Принципы лечения

Лечение требует немедленного выведения из организма опасных продуктов гемолиза и антител, которые к нему привели. Одновременно необходима защита от токсического воздействия непрямого билирубина на органы и системы ребёнка, стимуляция и поддерживание функций печени и почек.

С этой целью используются:

•    трансфузии свежей крови;

•    дезинтоксикационные мероприятия через пищеводный зонд и парентерально;

•    для улучшения функций и защиты тканей печени — фенобарбитал, АТФ, Метионин, ксилит, преднизолон недельным курсом;

•    витаминотерапия (витамины группы В, С, Е);

•    фототерапия — лечение лампой синего цвета усиливает окисление непрямого билирубина, превращая его в нетоксическое соединение.

При своевременном лечении развитие ребёнка не страдает. Современные перинатальные центры имеют возможности для проведения внутриутробного кровезамещения плода. Это возможно при своевременном обращении и обследовании беременной женщины, её сознательном подходе к здоровью будущего ребёнка.

Симптомы и признаки

Гемолитическая болезнь новорождённых бывает разной по форме и степени тяжести — от лёгкой до крайне тяжёлой степени тяжести заболевания

Характер проявлений гемолитической патологии новорождённых зависят от её формы.

Желтушная

При желтушной — самой распространённой — исследование крови показывает чрезмерный уровень желчного пигмента — билирубина. Если в норме он составляет от 10,2 до 51 мкмоль/л , то у больных детей гораздо выше, что объясняется процессом масштабного разрушения эритроцитов. В случае повышения билирубина до критических цифр не исключено развитие нарушений церебрального характера, так как желчный пигмент преодолевает гематоэнцефалический барьер и наносит вред ЦНС плода. Подобное состояние именуется ядерной желтухой и проявляется следующим образом:

  • сначала возникает общая вялость, падает АД, снижаются рефлексы. Ребёнок часто зевает, срыгивает пищу частично или полностью. Ест неохотно, крик его становится монотонным.
  • на 3–4 сутки происходят затяжные остановки дыхания, снижение частоты сердечного ритма. Ребёнок закатывает глаза, плохо реагирует на раздражители. Апатичное и малоподвижное состояние может резко сменяться двигательной активностью и судорогами;
  • к концу первого месяца неврологические симптомы сглаживаются и дают картину якобы выздоровления;
  • с возраста 3–5 месяцев неврологические отклонения снова становятся заметны.

Другими типичными признаками желтушной формы являются светло-жёлтый окрас слизистых и кожи, а также увеличенная селезёнка. Не исключено появление отёков из-за проблем с выработкой белка в печени, размер которой тоже больше нормы.

Ребёнок, как правило, появляется на свет в положенный срок, с массой тела в пределах допустимого и нормальным цветом кожи. Однако через 1–2 дня появляются признаки желтухи, которые нарастают вплоть до 4 суток, но затем уходят в результате лечения. В это период моча ребёнка становится тёмной, как пиво, а кал сохраняет нормальную окраску. Реже случается так, что малыш рождается уже с жёлтым оттенком тела. Околоплодная жидкость и первородная смазка имеют такой же цвет.

Анемическая

Анемическая форма характеризуется пониженным гемоглобином и гематокритом. В числе её проявлений:

  • патологическая бледность тела новорождённого;
  • незначительное увеличение печени, реже — селезёнки.

В некоторых случаях симптомы анемической формы заметны уже при появлении на свет, но чаще они появляются ко 2-й неделе жизни в результате стремительного развития патологии. Помимо низкого гемоглобина, анализы крови показывают дефицит молодых форм красных кровяных клеток, при этом показатель непрямого билирубина невысок.

Отёчная

Отёчная форма считается самой опасной потому, что в особо тяжёлых случаях становится причиной смерти ребёнка ещё до рождения или в первые часы/дни после появления на свет. Среди её проявлений:

  • признаки анемии;
  • свободная жидкость в брюшной полости (водянка);
  • выпоты в лёгких (гидроторакс);
  • увеличение печени и селезёнки, которые работают с повышенной нагрузкой, но едва справляются со своими функциями;
  • нарушение сердечного ритма;
  • бледность кожи с признаками кровоизлияний и мацерации (размягчения, в связи с нахождением в околоплодной жидкости).

Отсутствие желтушности при появлении на свет объясняется выведением неконъюгированного билирубина будущего ребёнка через структуры плаценты, а также его разбавлением в результате увеличения объёма циркулирующей крови и плазмы (гиперволемии).

Анализы крови выявляют:

  • гипопротеинемию (количество сывороточного белка в крови меньше 40–45 г/л), высокую проницаемость сосудов;
  • тяжёлую форму анемии (гемоглобин в пределах 35–50 г/л, число эритроцитов от 1,0 до 1,5 • 10–12/л). Как следствие, возникает дефицит кислорода в тканях;
  • большое количество незрелых или аномальных форм эритроцитов (эритробластоз).

В большинстве случаев новорождённые с отёчной разновидностью имеют низкие баллы по АПГАР из-за выраженной сердечной, а также дыхательной недостаточности. Многие требуют реанимации сразу после появления на свет. Нередко положение осложняется появлением ДВС-синдрома и развитием шоковых состояний.

Новорождённые, не получившие должной терапии, в том числе частичной замены крови в первые часы жизни, умирают из-за нарастающей полиорганной недостаточности.

Лечение болезни Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Лечение гемолитической болезни новорожденного — достаточно длительная и сложная задача. В тяжелых случаях на первом месте стоят борьба с асфиксией и коррекция ацидоза. Одним из методов лечения тяжелых форм гемолитической болезни новорожденных до сих пор является обменное переливание крови.

Впервые трансфузию эритроцитов при гемолитической болезни новорожденных применили в 1927 г. В тот период переливали кровь, совместимую лишь по системе АВ0, и часто использовали кровь отца. Смертность при данной манипуляции составляла 40%. После открытия резус-фактора и выяснения причин гемолитической болезни новорожденного детям начали переливать резус-отрицательную кровь, что снизило летальность до 30%. В дальнейшем женщин стали родоразрешать на 2-3 недели раньше положенного срока и переливать резус-отрицательную кровь; смертность снизилась до 20%, а после введения в практику обменных переливаний крови смертность составляет около 10%.

Следует отметить, что заменные переливания нередко дают серьезные осложнения, в первую очередь при нарушении техники переливаний. Необходимо использовать только свежую кровь, хранившуюся ни в коем случае не более 4 дней (лучше не более 2 дней). Вводить кровь следует не очень быстро, не быстрее 10 мл/мин. Иногда причиной смерти становится воздушная эмболия. Введение холодной крови может привести к остановке сердца, приступу удушья. Одним из осложнений заменных переливаний может быть синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, как при массивных переливаниях крови. На первом этапе этого синдрома возможны тромботические осложнения, в том числе тромбозы портальных вен, затем может развиться выраженная кровоточивость с падением уровня тромбоцитов. Недостаточная асептика может вызвать септические осложнения. Как и все переливания, заменные переливания чреваты опасностью сывороточного гепатита. Заменные переливания, спасающие много новорожденных, можно использовать лишь при серьезных показаниях. Для их определения следят за уровнем непрямого билирубина, исследуют его прирост. У доношенных детей прирост, превышающий 5,2 мкмоль/л, а у недоношенных — 1,7 мкмоль/л, требует заменного переливания крови. Следует иметь в виду, что максимальный уровень билирубина при этой форме наблюдается на 3–4-й день болезни. Заменные переливания рекомендуются лишь при повышении уровня билирубина до 250-300 мкмоль/л. Используется кровь группы 0, совпадающая с резус-принадлежностью ребенка.

У доношенных новорожденных гемолитическая анемия, связанная с резус-несовместимостью, часто тяжелее, чем у детей, рожденных за 2-3 недели до срока. Это связано с меньшим количеством резус-антигена на поверхности эритроцитов у недоношенного ребенка. В отличие от резус-конфликта при болезни АВ0 никогда не прибегают к досрочному родоразрешению.

При нетяжелых формах гемолитической болезни новорожденного, связанной как с резус-несовместимостью, так и с несовместимостью по системе АВ0, можно использовать фенобарбитал, активирующий фермент глюкокуронилтрансферазу, необходимый для глюкуронирования билирубина. Иногда фенобарбитал назначают женщине в течение 2 недель до родов, но чаще лечение фенобарбиталом проводят новорожденному с нерезкой гипербилирубинемией в дозе 4 мг/(кг/сут.). В нетяжелых случаях гемолитической болезни новорожденного используется светотерапия. Электромагнитные волны видимой части спектра (420-460 ммк) переводят непрямой билирубин в безвредные, растворимые в воде соединения (дипиролы), которые легко выделяются из организма. Эффективность такой терапии невелика.

Основные признаки желтушной формы гемолитической болезни плода и новорожденного

Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных и плода — тяжелая и наиболее часто встречающаяся. Она развивается тогда, когда гемолиз начинается незадолго до родов и антитела воздействуют на достаточно зрелый плод, но их действие не слишком длительно и интенсивно, нет поломки приспособительных механизмов, декомпенсация не развивается и плод рождается живым. Рано появляется и интенсивно нарастает желтушное окрашивание кожи, увеличиваются печень и селезенка.

Симптомы анемии при этой форме гемолитической болезни новорожденных выражены умеренно. Ребенок обычно рождается в срок, с нормальной массой тела, без видимых изменений цвета кожи, но уже в 1-2-е сутки выявляется желтуха, которая быстро усиливается. Реже ребенок рождается с желтушной окраской кожи. Такую же окраску имеют околоплодные воды и первородная смазка. У всех детей с желтушной формой болезни содержание билирубина в пуповинной крови превышает 51 мкмоль/л (у здоровых новорожденных колеблется в пределах от 10,2 до 51 мкмоль/л, составляя в среднем 28,05 мкмоль/л по Ван дер Бергу).

Учитывая этиологию гемолитической болезни аллода и новорожденного, в последующие 72 ч у детей с ГБНиП уровень билирубина интенсивно нарастает по 3,5-17 мкмоль/(л • ч). Прирост уровня билирубина более 5,1 мкмоль/(л•ч) свидетельствует об интенсивном гемолизе.

По степени тяжести выделяют три варианта желтушной формы гемолитической болезни новорожденных и плода:

  • Легкая — желтуха появляется к концу первых или началу вторых суток жизни, уровень билирубина в пуповинной крови не превышает 51 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина — до 4-5 мкмоль/л, увеличение печени и селезенки умеренное (менее 2,5 и 1 см соответственно).
  • Среднетяжелая — желтуха выявляется сразу или в первые часы после рождения, уровень билирубина в пуповинной крови превышает 68 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина — до 6-10 мкмоль/л, увеличение печени — до 2,5-3 см и селезенки — до 1-1,5 см.
  • Тяжелая — диагностируется внутриутробно по данным УЗИ плода и плаценты, показателям оптической плотности билирубина околоплодных вод, полученных при амниоцентезе, уровню гемоглобина (НЬ) и гематокрита (Ht), полученных при кордоцентезе. При несвоевременно начатом или неадекватном лечении желтушная форма может осложниться до ядерной желтухи.

В результате прироста билирубина через 24-48 ч появляются симптомы билирубиновой интоксикации: вялость, угнетение рефлекса сосания, патологическое зевание. Если уровень билирубина не снижается, то на 4-5-й день жизни появляются основные признаки «ядерной» желтушной формы гемолитической болезни новорожденных: судороги, глазодвигательные нарушения (симптом «заходящего солнца»), ригидность мышц затылка, опистотонус, «мозговой» крик, приступы цианоза и другие. Смерть от билирубиновой энцефалопатии может наступить через 36 ч после рождения, но наиболее часто это происходит на 3-и-5-е сутки. Критическим уровнем непрямого билирубина, при котором развивается ядерная желтуха, считается 342 мкмоль/л у доношенных и 256,5 мкмоль/л у недоношенных. Возникают нормобластоз, ретикулоцитоз. После уменьшения желтухи может выявляться гемолитическая анемия новорожденных.

Синдром холестаза — желтуха приобретает зеленоватый оттенок, печень несколько увеличивается в размерах.

Вероятность конфликта если мать резус-негативная, а отец резус-позитивный

Очень часто женщина, имеющая отрицательный резус беспокоится о своем будущем потомстве, даже еще не будучи беременной. Её пугает возможность развития резус-конфликта. Некоторые даже боятся вступить брак с резус-положительным мужчиной.

Но так ли это обосновано? И какова вероятность развития иммунологического конфликта в такой паре?

К счастью, признак о резус-принадлежности кодируется так называемыми аллельными генами. Что это значит? Дело в том, что информация расположена в одних и тех же участках парных хромосом может быть разная:

  • Аллель одного гена содержит доминантный признак, который является ведущим и проявляется у организма (в нашем случае – резус-фактор положительный, обозначим его большой буквой R);
  • Рецессивный признак, который не проявляется и подавляется доминантным признаком (в рассматриваемом случае – отсутствие резус-антигена, обозначим его маленькой буквой r).

Что нам дает эта информация?

Суть в том, что человек, который является резус-положительным, может содержать в своих хромосомах либо два доминантных признака (RR), либо одновременно доминантный и рецессивный (Rr).

При этом мать, которая резус-негативна, содержит только два рецессивных признака (rr). Как известно, при наследовании каждый из родителей может отдать своему ребенку только один признак.

Медицинские новости

Мигрень широко распространена во всем мире, изучена лучше других типов головной боли и является второй ведущей причиной потерянных лет жизни . На сегодняшний день в России от этого заболевания страдают  более 20 миллионов человек. При этом большинство из них не знают о своем диагнозе…

Фотовыставка «Видеть главное», посвященная пациентам с псориазом, открылась на портале МБОО «Кожные и аллергические болезни» в виртуальном формате. «Видеть главное» — это 12 портретов, выполненных в технике стерео-варио, которая позволяет увидеть фото со следами псориаза и без них в зависимости от того, под каким углом смотрит посетитель.

Статистика показывает, что ишемическая болезнь сердца и инсульт уносят больше всего человеческих жизней во всем мире. Коронавирус COVID-19 — серьезное явление, но про здоровье других органов в тоже время забывать не стоит. На здоровье сердца влияет не так много факторов…

Александровскую больницу закрыли на карантин по постановлению главного санитарного врача Санкт-Петербурга. Это связано с тем, что в этой больнице умер 55-летний пациент с подтвержденным коронавирусом Covid-2019

В Улан-Удэ в инфекционную больницу поступил мужчина с подозрением на коронавирус. Взятые на исследования материалы крови направлены в Новосибирск, так как в Улан-Удэ такие тесты не делают. Результаты исследований будут готовы вечером 27 января.

Рейтинг автора
5
Материал подготовил
Максим Иванов
Наш эксперт
Написано статей
129
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации