Андрей Смирнов
Время чтения: ~14 мин.
Просмотров: 0

Физиологическая желтуха: причины, последствия, как лечить

Возможные последствия

В моей практике наиболее неблагоприятный прогноз имеют наследственные виды коннъюгационных гиперибилирубинемий. Их течение, к сожалению, крайне тяжелое — желтуха проявляется еще в первые дни жизни и стремительно нарастает. Это может осложниться явлениями энцефалопатии при отсутствии гемолиза, анемии и увеличения печени/селезенки.

Этиологическое лечение при генетических дефектах на сегодняшний день отсутствует, а симптоматическое использование вспомогательных фармацевтических средств не особо-то и эффективно. Временно улучшить состояние ребенка удается лишь с помощью заменного переливания крови.

Дети с желтухой при гипотиреозе редко страдают от тяжелых последствий. Лечения основного заболевания вполне достаточно, чтобы полностью купировать все неприятные симптомы.

В клинических рекомендациях последних лет, которыми я руководствуюсь, указано, что физиологическую (транзиторную) желтуху следует рассматривать в отдельном порядке. Она является вариантом нормы и не требует лечения.

Диагностика

Пожелтение кожи при ядерной желтухе выявляется при визуальном осмотре. Пальпацией прощупывается увеличенная печень, селезенка. Причины и механизм развития желтухи ядерного типа у младенцев становятся поводом для всесторонних исследований. На основании результатов ставится окончательный диагноз.

Какие исследования необходимо проводить:

  • общий и биохимический анализ крови выявляется концентрацию билирубина прямого и обратного (норма 20 мкмоль/л, возможно возрастание до 200 и даже 400 мкмоль/л);
  • анализ мочи на остаточный билирубин;
  • ультразвуковая диагностика печени и селезенки;
  • лучевое исследование головного мозга;
  • пробы Кумбса выявляют концентрацию белка, связывающего билирубин для его утилизации почками.

Конъюгационная желтуха

Это такой вид заболевания, когда накопление билирубина в организме связано с нарушением переведения непрямой ее фракции в прямую. В неонатальном периоде могут встречаться такие ее виды:

  1. Неонатальная (то есть послеродовая) желтуха развивается у новорожденных приблизительно на вторые сутки жизни. Причины ее появления следующие:
  • распад того вида гемоглобина, который находился в эритроцитах плода, так как он заменяется взрослой молекулой
  • малое количество альбумина
  • незрелость системы ферментов печени, которые переводят неконъюгированный билирубин в прямую водорастворимую его фракцию
  • низкая скорость выделения билирубина из печени.

Такое состояние не является болезнью. Когда она проходит – к 7-10 суткам жизни без последствий.

Далее перечислим патологические виды конъюгационной желтухи новорожденных:

  1. Желтуха, развивающаяся у недоношенных детей. Она связана с еще большей, чем у доношенных, незрелостью энзимных систем печени; проходит ко 2-4 недели жизни, зачастую требует лечения. Чем опасно такое состояние – при значительном повышении непрямого билирубина поражаются структуры головного мозга, что может приводить к неврологическому дефициту и даже гибели грудничка.
  2. Врожденная патология Жильбера – генетический дефект ферментов печени. Имеет благоприятное течение, не осложняется поражением ядер мозга. Повторное пожелтение кожи в детском возрасте может наблюдаться, когда ребенок нарушает диету.
  3. Желтуха Криглера-Найяра – врожденная болезнь, связанная с отсутствием или низкой активностью фермента, который конъюгирует билирубин в печени. Последствием такой патологии в неонатальном периоде может стать поражение ядер головного мозга.
  4. Врожденная форма Люцея-Дрискола передается по наследству. В этом случае нехватка печеночных ферментов, отвечающих за конъюгацию, выраженная, но временная. Заболевание проявляется в самые первые дни жизни тяжелой желтухой, часто осложняющейся поражением ядер головного мозга. Если ребенок справляется с этим состоянием, больше эпизоды желтухи не повторяются ни в детском возрасте, ни в течение жизни.
  5. Патология, связанная с вскармливанием грудным молоком.
  6. Гипербилирубинемия, развившаяся в результате асфиксии в родах: в этом случае задерживается развитие систем энзимов в печени. Может развиваться ядерная желтуха.
  7. Патология, связанная с назначением новорожденному некоторых лекарственных препаратов: левомицетина, хинина, салициловых препаратов, больших доз витамина K. Редко осложняется поражением ядер.
  8. При некоторых эндокринных заболеваниях (например, врожденном гипотиреозе) также может развиваться дефицит глюкуронилтрансферазы – основного фермента конъюгации.

Когда проходит та или иная желтуха, зависит от причины заболевания, для чего и важна диагностика.

Конъюгационная желтуха новорожденных

У каждого второго новорожденного кожные покровы желтеют из-за повышения уровня билирубина в крови младенца. В зависимости от причины такого повышения выделяют разные виды желтухи, одним из которых является желтуха конъюгационная.

Так называют возникающую у младенцев желтуху, связанную с проблемой в метаболизме билирубина. В частности, при конъюгационной желтухе непрямой билирубин не преобразуется в прямую фракцию этого пигмента.

У большинства деток конъюгационная желтуха является физиологической. Ее возникновение связано с распадом фетального гемоглобина (он заменяется обычным гемоглобином), недостаточным количеством альбуминов, а также незрелостью ферментной системы печени.

При недоношенности желтуха появляется чаще из-за еще большей незрелости печени, поэтому такое состояние не только длится дольше, но и характеризуется высоким риском поражения непрямым билирубином мозга малютки. Именно поэтому такую желтуху зачастую лечат.

Отдельно выделяют желтуху грудного вскармливания, причиной которой является наличие в женском молоке веществ, мешающих конъюгации билирубина. Если прекратить грудное вскармливание на один-три дня, уровень билирубина при такой желтухе сразу же падает.

Подробнее о желтухе у новорожденных можно узнать в следующем видео.

Причинами патологической формы конъюгационной желтухи бывает:

  • Синдром Жильбера – генетическое заболевание, при котором наблюдается нехватка ферментов печени. При такой врожденной патологии мозг не поражается.
  • Заболевание Криглера-Найяра – желтуха, вызванная недостаточно активными или отсутствующими ферментами печени, отвечающими за связывание билирубина. Патология может осложняться энцефалопатией.
  • Синдром Люси-Дрисколл – временная недостаточность ферментов печени, при которой желтуха часто протекает тяжело и может поражать мозг. Если ребенок переносит это состояние, больше в течение жизни такая желтуха его не беспокоит.
  • Гипербилирубинемия, связанная с асфиксией во время родов. У ребенка задерживается развитие энзимной системы печени и существует риск ядерной желтухи.
  • Некоторые болезни эндокринной системы, например, гипотиреоз. При них наблюдается дефицит фермента, отвечающего за конъюгацию билирубина.
  • Лечение новорожденного некоторыми лекарственными средствами, например, витамином К в большой дозировке, левомицетином, салициловыми препаратами.

При конъюгационной желтухе кожа и склеры ребенка приобретают желтую окраску. Цвет мочи и каловых масс может остаться естественным (при физиологической форме) или измениться. О том, что у малыша может развиться ядерная желтуха, подскажет сонливость малютки, запрокидывание головы, появление эпизодов рвоты желтым молоком или судорог.

Важно отличать конъюгационную желтуху от таких видов патологической желтухи, как гемолитическая (она вызвана усиленным распадом красных клеток крови), паренхиматозная (ее возникновение связано с поражением клеток печени) и обтурационная (ее вызывает механическое препятствие выделения желчи). Для этого малышу проводят исследования крови, печени и желчных путей

Билирубин у новорожденного младенца сразу после рождения определяется в концентрации 51-60 мкмоль/л. В норме к третьему дню жизни его уровень повышается, но не выше 205 мкмоль/л. Пожелтение кожи наблюдается при показателях выше 85 мкмоль/л у недоношенных малюток и больше 120 мкмоль/л у деток, родившихся в срок. Если уровень билирубина вырос выше 172 мкмоль/л у недоношенных деток и больше 256 мкмоль на л у малышей, которые родились доношенными, то говорят о патологической желтухе.

В зависимости от причины возникновения конъюгационной желтухи лечение будет отличаться и определяться врачами. Малышу могут назначить:

  • Фототерапию. Малыша держат под ультрафиолетовыми лампами, в результате чего билирубин становится безвредным и легко покидает организм крохи.
  • Инфузионную терапию. Ребенку вливают внутривенно солевые растворы и глюкозу.
  • Барбитураты. Такие лекарственные препараты влияют на конъюгацию билирубина.
  • Переливание крови. Его назначают при тяжелом состоянии младенца.

Конъюгационная желтуха, вызванная физиологическими причинами, обычно проходит к 10-14 дню жизни, не оставляя никаких последствий для ребенка. Длительность такой желтухи у недоношенных младенцев может увеличиваться до 21 дня и более.

Маме следует не прекращать грудное вскармливание, а прикладывать младенца к груди как можно чаще, так как кормления грудью минимум 7 раз в сутки способствует более быстрому выведению билирубина с каловыми массами.

Желтуха: виды

Это состояние неразрывно связано с содержанием в крови билирубина. Однако причины его повышения могут быть различными. В ряде случаев установление причины позволяет заподозрить патологию в организме, которая требует незамедлительного лечения. В зависимости от варианта нарушения обмена билирубина можно выделить несколько видов желтухи:

  1. Желтуха конъюгационная, которая является следствием нарушенного связывания билирубина. Именно она возникает у новорожденных.
  2. Паренхиматозная желтуха, развивающая при ряде патологий печени. Поражение паренхимы этого органа (гибель функциональных клеток – гепатоцитов) делает невозможным захват билирубина и его дальнейший обмен.
  3. Обтурационная желтуха, которая появляется при нарушении оттока желчи. Она связана с заболеваниями, способствующими закрытию или сужению просвета желчного протока. Такое явление встречается при желчнокаменной болезни или образовании опухоли.
  4. Гемолитическая желтуха – патология, связанная с распадом эритроцитов. Билирубин – пигмент, который возникает при распаде гемоглобина, поэтому повышенный лизис эритроцитов приводит к повышению его уровня.
  5. Ядерная желтуха – самостоятельный и наиболее опасный вид. Встречается в том случае, если плод был подвержен гипоксии в период развития или асфиксии во время родов. Также причиной могут стать инфекции у беременной женщины. Опасность заключается в том, что пигмент накапливается в нервных клетках мозга, что ведет различным неврологическим расстройствам и даже может стать причиной летального исхода.

Применение медикаментов

Дальнейшее лечение конъюгационной желтухи у новорожденных предполагает использование специальных лекарственных средств. При этом курс лечения и дозировка должны быть прописаны лечащим врачом. Самостоятельное назначение препаратов недопустимо!

Комплексное лечение включает в себя УФ-облучение, соблюдение питьевого режима, диетотерапию, внутримышечное введение глюкозы, а также прием гепапротекторов, например «Урсосана». Перед назначением любого из этих препаратов необходимо оценить результаты анализов, чтобы можно было подобрать индивидуальную схему лечения. Это заболевание протекает по-разному в каждом конкретном случае. В случае с физиологической желтухой симптомы уйдут самостоятельно на 10-15 сутки жизни ребенка. Максимум, что потребуется — это допаивать кроху чистой водичкой и выносить его на солнышко. Если лечение не помогает, а желтушность только усиливается, то врачи могут пересмотреть схему лечения.

Лечение у новорожденных и взрослых

Физиологическая желтуха проходит сама, врачи только наблюдают за симптомами болезни. Патологическое происхождение болезни не обойдется без терапии. Заболевание лечится комплексно. Больному назначают диетическую систему питания и употребления жидкости. Новорожденного рекомендуют кормить грудным молоком раз в день, чтоб опасное вещество выводилось естественным путем. Важен прием сорбирующих препаратов и мочегонных лекарств.

Детям рекомендуется фототерапия. Новорожденного помещают в специальный бокс под ультрафиолетовую лампу. В летний период возможно замещение лампы солнечными ваннами. Ультрафиолет способствует преобразованию билирубина в безопасное вещество, что легко выводится маленьким организмом.

Устранение недостатка альбумина в печени лечат диетой, фототерапией, таблетками.

Пациенту могут назначить барбитураты, курс инфузионной терапии. Эти действия в совокупности помогут нормализовать количество билирубина в крови, выводя его наружу. Терапевтические процедуры назначает врач, исходя из индивидуальных особенностей каждого пациента.

Лечение заболевания занимает много времени и ребенок находится под присмотром врача.

Более целенаправленная терапия зависит от поставленного диагноза. Тщательно лечат те виды желтухи, что могут развиваться в ядерную.

Лечение конъюгационной желтухи

Всем новорождённым с конъюгационной желтухой рекомендовано грудное вскармливание согласно существующим принципам. Если состояние малыша ухудшается, необходимо прежде всего позаботиться о достаточном поступлении питательных веществ и сохранении энергетического и водного баланса. Для этого применяется раствор глюкозы, солевые растворы внутривенно.

Как специфические методы, используются:

  • фототерапия (облучение ребёнка ультрафиолетом, что способствует преобразованию билирубина);
  • назначение фенобарбитала (индуцирующее влияние на фермент глюкуронилтрансферазу помогает снизить уровень билирубина в крови).

Следует помнить о том, что при фототерапии малыша нужно время от времени переворачивать, а глаза и половые органы закрывать на время процедуры светонепроницаемой повязкой.

Фенобарбитал также должен применяться с осторожностью, только по назначению врача в определённой дозе, поскольку кроме антигипербилирубинемического, он оказывает сильное снотворное, седативное и противосудорожное действие. Ребёнка, у которого наблюдались симптомы желтухи, нужно регулярно показывать врачу-педиатру, а первичный осмотр должен быть произведён врачом-неонатологом в родильном доме

Контроль состояния малыша осуществляется с момента появления патологических признаков до полного регресса желтушности

Ребёнка, у которого наблюдались симптомы желтухи, нужно регулярно показывать врачу-педиатру, а первичный осмотр должен быть произведён врачом-неонатологом в родильном доме. Контроль состояния малыша осуществляется с момента появления патологических признаков до полного регресса желтушности.

Конъюгационная желтуха у новорожденных детей – достаточно распространенное явление.

Связано его возникновение с тем, что ферментативная система ребенка развита еще не в полной мере
, в частности, в организме новорожденного отмечается недостаточное количество фермента – билирубина (либо данный элемент сформирован неправильно).

Различают физиологическую и патологическую форму. При физиологической конъюгационной желтухе проявления ее возникают в первую неделю жизни ребенка
.

С течением времени недуг проходит самостоятельно. В некоторых случаях конъюгационная желтуха выступает в качестве симптома какого–либо сопутствующего заболевания.

Симптомы ядерной желтухи новорожденных

Какими симптомами ядерная желтуха новорожденных проявляется?

1.

Самый распространённый вариант последствия ядерной желтухи – это развитие церебрального паралича. Примерно с полугода отклонения становятся характерно заметными. Ребёнок теряет точность недавно полученных двигательных навыков. Часто такие дети так и не становятся на ноги полноценно.

2.

Естественно симптомы ядерной желтухи влекут серьёзные деформации тела. В частности превалирует большая голова и маленькое, хилое тело. Трофика мышц слабая.

3.

У ребёнка в силу нарушения базального ганглия головного мозга может развиться глухота или частичная потеря слуха.

4.

Часто у детей с симптомами такой желтухи наблюдаются проблемы со зрением. Полностью теряют зрение такие больные редко, хотя возможно почти всё.

5.

Часто при ядерной желтухе наблюдаются проблемы с процессом кормления. Ребёнок не может правильно глотать, что-то мешает ему реализовать этот врождённый рефлекс.

6.

В дальнейшем у больных желтухой очень сильно затруднено развитие речи. В случае выживаемости, ребёнок начинает говорить рано или поздно, но речь неразборчива и сильно затруднена.

Безусловно, симптомы и признаки ядерной желтухи это огромная угроза для жизни и развития младенца. И самое страшное то, что данная патология относится к разряду генетических патологий. С ней сложно справиться, потому что практически невозможно предупредить её развитие. Более того, лечение ядерной желтухи сложно и полное выздоровление случается редко.

Однако есть и утешительный момент. Ядерная желтуха случается крайне редко.

Разновидности конъюгационной желтухи

Конъюгационная желтуха может иметь несколько видов:

Физиологическая желтуха у новорожденных

Конъюгационная желтуха новорожденных наблюдается у каждого второго ребенка, даже вполне здорового. Первые симптомы начинают появляться примерно на 2 день с момента рождения и исчезают на третьей неделе жизни.

Для справки!
В Международной классификации заболеваний (МКБ 10) конъюгационная гипербилирубинемия носит название «неонатальная желтуха» (код по мкб 10 P58).

Такая разновидность желтухи является ответной реакцией на некоторые изменения в организме. Она начинает развиваться из-за не отлаженной работы ферментных систем печени, из-за которых метаболизм билирубина замедляется. Желчный компонент накапливается в крови, что и объясняет пожелтение кожных покровов. Другие тревожные симптомы обычно не беспокоят ребенка.

Физиологическая желтуха у недоношенных

Желтуха у детей, родившихся раньше срока, протекает тяжелее, чем у доношенных. Окрашивание кожных покровов обычно происходит на 5-6 день и сохраняется на протяжении месяца.

Высокое содержание билирубина в крови маленького ребенка (лабораторные показатели доходят до 171 мкмоль/л и выше) может стать причиной ядерной желтухи, опасного состояния, которое может привезти к поражению головного мозга. Помимо ярко выраженной окраски ребенок чувствует общее недомогание, вяло сосет, могут появляться судороги. Такое состояние требует экстренной помощи.

Внимание!
Ядерная желтуха может стать причиной тяжелых осложнений, к числу которых относятся потеря слуха и зрения, паралич, умственное и физическое отставание

Наследственная желтуха

Выделяют три типа наследственных желтух:

  1. Синдром Жильбера
    (Код по МКБ-10 Е80.4) характеризуется генетическим нарушением в образовании ферментов печени. При грамотном лечении гарантирован благоприятный прогноз.
  2. Синдром Криглера-Найяра
    проявляется нехваткоой фермента, отвечающего за преобразование билирубина. Может приводить к развитию ядерной желтухи, поэтому является опасным состоянием, требующим квалифицированного лечения.
  3. При заболевании Люцея-Дрискола
    желтуха возникает из-за недостаточности печеночных ферментов, такое состояние носит временный характер. При своевременном обнаружении тяжелых последствий удается избежать.

Желтуха у детей, получающих грудное вскармливание

Желтуха грудного молока или, как ее еще называют, синдром Ариеса (прегнановая желтуха) характеризуется увеличением билирубина в крови ребенка из-за реакции на некоторые составляющие материнского молока. Такое состояние не требует прекращения грудного вскармливания и является временным.

Медикаментозная желтуха

Некоторые лекарственные средства могут вызвать повышение билирубина. К таким медикаментам относятся сульфаниламиды, левомецитин, витамин К. При отмене провоцирующих желтуху препаратов все ее проявления уходят.

Патологическая желтуха

Подобная форма желтухи вызвана различными нарушениями в работе систем организма, в том числе и эндокринной. Патологическая желтуха разделяется на: механическую, гемолитическую и паренхиматозную. Если физиологическая желтуха может пройти сама, то патологическая форма без лечения может стать причиной развития осложнений.

Причины заболевания

Конфликт по группе крови возникает, если антигены (агглютиногены) А, В, Д не совместимы с антителами α, β плазмы крови. Антитела, антигены с одинаковыми буквенными символами не должны одновременно находиться в составе крови. Если такое происходит, начинается разрушение эритроцитов. По наличию агглютиногенов А, В различаются гематологические группы. Вариации, когда возможен конфликт антител и антигенов, отмечены знаком «+».

Наличие в эритроцитах антигенов

Группа кровиАгглютиноген ААгглютиноген В
I
II+
III+
IV++

Возможный конфликт мать/плод

Группы кровиПлод IПлод IIПлод IIIПлод IV
Мать I+++
Мать II++
Мать III++
Мать IV

Наиболее вероятно проявление желтушности, если мать с I группой вынашивает младенца со II и III группой.

Теоретически желтуха гемолитической природы возможна у младенцев, унаследовавших набор антигенов и антител одного из родителей. Вероятность заболевания детей у пары с разными группами отмечена знаком «+». У всех остальных гемолитическая желтуха исключена.

Возможная конфликтная наследственность женщина/мужчина

Группы кровиМужчина IМужчина IIМужчина IIIМужчина IV
Женщина I+++
Женщина II++
Женщина III++
Женщина IV

О положительном резусе говорит антиген D. Если он присутствует у плода и матери, желтуха по гемолитическому типу у новорожденного не возникает. Велика вероятность заболевания, если:

  • антиген D наследован от отца, но его нет у матери;
  • через плаценту антиген D поступает в кровеносную систему малыша с отрицательным резусом.

В группу риска гемолитической желтухи новорожденных входят младенцы, выношенные мамами со следующими отклонениями:

  • перенёсшими переливание донорской крови;
  • делавшими аборты;
  • если были случаи выкидышей;
  • ранее были роды детей с внутритрубной желтухой;
  • с гипервитаминозом К (принимавшие Викасол);
  • принимавшим лекарство для лечения диабета, заболеваний печени.
Рейтинг автора
5
Материал подготовил
Максим Иванов
Наш эксперт
Написано статей
129
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации