Андрей Смирнов
Время чтения: ~22 мин.
Просмотров: 0

Причины, признаки, диагностика и лечение врожденных пороков сердца

Аритмии у детей — когда сердце сбивается с ритма

В норме сердце бьётся под воздействием последовательно возникающих в нём электрических импульсов, исправно обеспечивая доставку крови к органам и тканям.

При аритмии нарушена частота, ритмичность и последовательность сокращений отделов сердца. «Мотор» работает с перебоями, уменьшается или увеличивается частота сердечных сокращений.

Аритмии встречаются примерно у 20–25% детей разного возраста.

Сердечные нарушения

При врождённых или приобретенных пороках, инфекционных или аутоиммунных заболеваниях, наследственных аритмиях.

Внесердечные нарушения

Встречаются у детей наиболее часто и являются проявлением другого заболевания или состояния:

* Травмы в родах, недостаток кислорода в утробе матери или в момент рождения, внутриутробная инфекция.

* Незрелость нервной системы.

* Повышенная или пониженная функция щитовидной железы, сахарный диабет.

* Гормональная перестройка в подростковом возрасте.

* Хронические заболевания: тонзиллит, гайморит, поражение тракта, железодефицитная анемия и многие другие.

При лечении основного заболевания и устранения причины сердечный нормализуется.

Что может насторожить родителей

Дети редко предъявляют жалобы, но некоторым признакам можно заподозрить аритмию.

В раннем возрасте

Приступообразная одышка при ползании или переворачивании, беспокойный сон, беспричинная капризность. Отказ от груди или вялое сосание, плохая прибавка в весе.

В старшем возрасте

Быстрая утомляемость, плохая переносимость физических нагрузок, повышение или понижение артериального давления, головокружения и обмороки. Ощущения «замирания», сильных толчков или перебоев в области сердца.

В чём коварность

Примерно у 20% детей аритмии с возрастом «перерастают» и не требуют проведения специального лечения.

Заболевание может протекать и с осложнениями: нарушением кровообращения, внезапными приступами сердцебиения частотой до 100–250 ударовмин, некоторые отделы сердца начинают сокращаться в разном ритме.

Как поступить

Не откладывая «в долгий ящик», обратиться к кардиологу за консультацией и проведения комплексного обследования.

Как распознать патологию?

В случае если незакрытое отверстие остается таковым по достижении 2 лет, ставится вопрос об углубленном кардиологическом исследовании. Его цель – распознать и установить имеющийся порок сердца. Среди взрослого населения патология встречается в 25-30% всех случаев.

Стоит знать! В большинстве случаев, наличие открытого окна в сердце у малыша не имеет никаких симптомов.

Чаще всего оно выявляется совершенно случайно, когда осуществляется плановое ультразвуковое исследование. Но, всё же, есть некоторые нюансы, по которым опытный педиатр сможет заподозрить возможное присутствие у малыша этой сердечной патологии:

  1. В случаях, когда при физических нагрузках, кашле и плачах у малыша наблюдается цианоз, выраженный даже в незначительной степени. Цианоз – это приобретение синюшного оттенка носогубного треугольника, кожи губ и слизистых оболочек.
  2. Часто возникающие воспалительные заболевания органов дыхания (лёгких или бронхов) и простудные заболевания.
  3. В случаях замедления нормального темпа физического развития, в частности ярко выраженного.
  4. Развитие дыхательной недостаточности и неспособность малыша к каким-либо физическим нагрузкам.
  5. Систематическая потеря сознания ребёнком или присутствие симптомов нарушения мозгового кровообращения.
  6. При появлении у врача каких-либо подозрений на открытое овальное окно, он в обязательном порядке отправляет ребенка на приём к врачу-кардиологу и ультразвуковое исследование сердца.

Могут прослеживаться нарушения пульса и кровяного давления. Каковы же нормы данных показателей у детей описываются здесь «Нормы давления и пульса у детей в таблице».

Патология традиционно диагностируется при помощи стандартных процедур:

  • электрокардиограмма (в состоянии покоя и после физической нагрузки);
  • зондирование полостей сердца;
  • эхокардиография;
  • допплеровское исследование;
  • рентгенография;
  • ультразвуковая диагностика.

УЗИ сердца при открытом овальном окне наиболее хорошо зарекомендовало себя в идентификации патологии. Дело в том, что данная процедура весьма надежна, и одновременно доступна. При помощи ультразвука можно исследовать даже самые глубинные ткани.

При этом аппарат не выделяет ионовой радиации (как рентген), и никак не вредит текущему состоянию здоровья.

Стоит знать! Зачастую именно результаты УЗ-диагностики становятся решающими в постановке корректного диагноза и подборе адекватной терапии. После УЗИ врач пишет заключения, учитывая размеры отверстия, дает пациенту персональные рекомендации относительно коррекции образа жизни и режима, а также назначает соответствующее лечение.

Обычно врачи предпочитают следующую тактику ведения ребенка с подобным диагнозом: малыш постоянно должен находиться под пристальным наблюдением врача-кардиолога, с которым родителям следует обязательно поддерживать тесный контакт, сообщая ему о любых изменениях в состоянии крохи, даже если они совсем незначительны.

Важно! Исследование ребёнка должно осуществляться не меньше одного раза в год. В случаях, когда овальное окно начинает уменьшаться, врач-кардиолог занимает выжидательную позицию

В подобных случаях овальное окно в сердце рано или поздно самостоятельно полностью закрывается

В случаях, когда овальное окно начинает уменьшаться, врач-кардиолог занимает выжидательную позицию. В подобных случаях овальное окно в сердце рано или поздно самостоятельно полностью закрывается.

В случаях же, когда по каким-либо причинам закрытие открытого овального окна не осуществляется в течение длительного времени, то, если это необходимо, врач принимает решение о хирургическом вмешательстве с целью закрыть овальное окно в сердце искусственным путём.

Во взрослой жизни лечения овального окна в сердце не требуется в подавляющем большинстве случаев. По статистике, 10-15% всех пациентов с данным диагнозом живут обычной жизнью и не жалуются ни на какие проявления.

При отсутствии симптоматики и клинической картины, терапевтические методы не применяются.

Стоит знать! Если же признаки проявляются, после установления точного диагноза больному назначают антикоагулянты, которые помогают защититься от формирования тромбов и нормализуют естественную реологию крови в сердце.

В случае если размеры отверстия оказываются внушительными, больному предлагается хирургическое лечение, которое включает в себя наложение своеобразных «заплаток» – графтов. Но они нередко провоцируют воспалительные процессы и реакции отторжения. Поэтому современные медики начали использовать саморассасывающиеся « пластыри », которые биодеградируются спустя месяц, стимулируя восстановление тканей.

Виды

Хотя обнаруживаются врожденные пороки еще в утробе матери, для плода они в большинстве случаев угрозы не несут, так как система его кровообращения немного отличается от взрослой. А вот после рождения, когда сердце начинает работать в полную силу и запускаются два круга кровообращения, клиническая картина становится очевидной. Ниже представлены основные пороки сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки

Наиболее частая патология. Артериальная кровь попадает через отверстие из левого желудочка в правый. При этом повышается нагрузка на малый круг и на левую сторону сердца.

Когда отверстие микроскопическое и вызывает минимальные изменения в кровообращении, операцию не делают. При больших размерах отверстия делают ушивание. Пациенты доживают до пожилого возраста.

Комплекс Эйзенменгера

Состояние, когда межжелудочковая перегородка сильно повреждена или отсутствует вовсе. В желудочках происходит смешение артериальной и венозной крови, кислородный уровень падает, ярко выражен цианоз кожных покровов. Для детей дошкольного и школьного возраста характерно вынужденное положение сидеть на корточках (так уменьшается одышка). На УЗИ просматривается увеличенное сердце шарообразной формы, заметен сердечный горб (выпячивание).

Операцию нужно делать, не откладывая надолго, так как без соответствующего лечения пациенты в лучшем случае доживают до 30 лет.

Незаращение артериального протока

Возникает, когда по каким-то причинам в послеродовой период остается открытым сообщение легочной артерии и аорты. Исход такой же, как в описанных выше ситуациях: смешиваются два типа крови, малый круг перегружен работой, увеличиваются правый, а через некоторое время и левый желудочек. В тяжелых случаях болезнь сопровождают цианоз и одышка.

Небольшой диаметр незаращения не представляет опасности, в то время как обширный дефект требует срочного хирургического вмешательства.

Тетрада Фалло

Наиболее тяжелый порок, включающий в себя сразу четыре аномалии:

  • стеноз (сужение) легочной артерии;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • декстрапозиция аорты;
  • увеличение правого желудочка.

Современные методики позволяют лечить подобные изъяны, но ребенок с таким диагнозом пожизненно находится на учете у кардиоревматолога.

Стеноз аорты

Стеноз — это сужение сосуда, из-за которого кровоток нарушается. Ему сопутствуют напряженный пульс на артериях рук, и ослабленный — на ногах, большая разница между давлением на руках и ногах, чувство жжения и жара в лице, онемение нижних конечностей.

Операция предполагает установку трансплантата на поврежденный участок. После проведенных мероприятий работа сердца и сосудов восстанавливается и пациент долго живет.

Способы коррекции ВПС

Для эффективной помощи детям с пороками сердца нужно знать, что любой ВПС в своем развитии проходит три фазы, которые имеют важнейшее значение в лечении.

Первая фаза — аварийная, или первичной адаптации, начинается с момента рождения малыша. На этой стадии для того, чтобы компенсировать ВПС и нарушение функций сердца, задействуются все резервы организма, подстраиваются к экстремальной нагрузке сосуды, мышца сердца, ткани легких и других органов, которые испытывают дефицит кислорода. Если возможности организма малыша слишком малы — такой порок может привести к гибели крохи, если быстро не оказать ему кардиохирургическую помощь.

Если компенсаторных возможностей хватает — организм переходит в стадию относительной компенсации, а все органы и системы ребенка входят в определенный стабильный ритм работы, перестраиваясь на повышенные требования, и так работают до тех пор, пока все возможности и резервы малыша не будут исчерпаны.

Тогда закономерно наступает декомпенсация — терминальная стадия, когда, истощившись, все структуры сердца и сосуды, а также ткани легкого не могут уже выполнять свои функции и развивается сердечная недостаточность.

Операцию проводят обычно в стадии компенсации — тогда ребенку проще всего перенести ее: организм уже научился справляться с повышенными требованиями. Реже операция требуется экстренно — еще в самом начале аварийной фазы, когда без помощи ребенку не выжить. А в третью стадию операции обычно уже не проводят, так как далеко зашедшие необратимые изменения органов делают ее бесполезной.

Хирургическая коррекция врожденных пороков в России ведет счет с 1948 года, когда впервые была выполнена коррекция ВПС — перевязка открытого артериального протока. А в XXI веке возможности кардиохирургии существенно расширились. Сейчас оказывается помощь по устранению пороков маловесным и недоношенным детям, проводятся операции в тех случаях, которые даже два десятка лет назад еще считались неисправимыми. Все усилия хирургов направлены на возможно раннее исправление ВПС, что позволит малышу в дальнейшем вести обычную жизнь, ничем не отличаясь от сверстников.

К сожалению, не все пороки возможно устранить одной операцией. Это обусловлено особенностями роста и развития малыша, а вдобавок к этому еще и приспособительными способностями сосудов сердца и легких к нагрузке. Тогда врачи делают так называемые паллиативные (промежуточные, направленные на временное улучшение состояния) операции, которые дают возможность ребенку дожить до того момента, когда будет подходящее время, возможность и минимальный риск осложнений от полноценной восстановительной операции. Иногда промежутки достигают нескольких лет, за это время малыш подрастет и окрепнет, что даст ему возможность хорошо перенести большую полостную операцию и позволит быстро и полностью восстановиться после вмешательства.

В России около 30 учреждений оказывают помощь малышам, причем больше половины из них могут проводить большие операции на открытом сердце и искусственном кровообращении. Операции довольно серьезные, и после них требуется длительное пребывание в клинике для реабилитации.

Более щадящими и менее травматичными являются малоинвазивные методики — то есть операции с использованием УЗИ и эндоскопической техники, не требующие больших разрезов и подключения малыша к аппарату искусственного кровообращения. Через крупные сосуды с помощью особых катетеров под контролем рентгена или УЗИ проводятся манипуляции внутри сердца, позволяющие исправлять многие дефекты сердца и его клапанов. Их можно проводить как под общим (у малышей, которые не могут спокойно полежать всю процедуру), так и под местным обезболиванием, что снижает риски осложнений. И после таких вмешательств можно отправляться домой спустя несколько суток.

Все малыши с ВПС находятся под постоянным контролем кардиолога как до, так и после операции, потому что ребенок сначала привыкает жить с пороком, перестраивает кровообращение и обмен веществ, а потом ему так же нужно переучиться жить без него. Именно для этих целей он и будет регулярно показываться врачу. Регулярные осмотры позволят вовремя заметить, если что-то пойдет не так.

Если операция малышу не показана или стадия течения процесса не позволяет ее выполнить именно сейчас, назначаются различные препараты, поддерживающие работу сердца на должном уровне. Для ребенка с ВПС жизненно необходимо заниматься укреплением иммунитета, чтобы не допускать формирования очагов инфекции в носу, глотке или других местах. Им нужно часто бывать на свежем воздухе и следить за нагрузками, которые должны строго соответствовать типу порока.

Белые пороки

В норме желудочки сердца разделены сплошной перегородкой. Если она не формируется до конца, в ней возникает один или несколько дефектов (отверстий), через которые смешивается артериальная и венозная кровь. Ткани и органы получают меньше кислорода и питательных веществ, что, в итоге, влияет на общее состояние младенца. Самочувствие еще зависит от того, сколько отверстий в перегородке, какой они величины и где расположены. Если крови смешивается мало, то развитие ребёнка не страдает, и порок можно выявить лишь во время обследования. Если отверстий в перегородке много и они большие, то появляется одышка, кожа приобретает бледный оттенок, ребенок сильно потеет. Эти проявления усиливаются, когда он плачет, сосет грудь, а иногда даже просто меняет положение тела.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Кровообращение плода отличается от взрослого: кислород и питательные вещества он получает из крови матери через плаценту. Из правого предсердия кровь попадает сразу в левое предсердие через овальное окно, которое закрывается практически сразу после рождения. Иногда по каким-то причинам этого не происходит. Чаще этот вид порока сердца встречается у новорожденных девочек. Если остается небольшое отверстие, то сразу после рождения симптомы могут отсутствовать. Дети в младшем возрасте хорошо растут, развиваются, иногда даже занимаются спортом. Симптомы начинают проявляться после десяти лет, а к двадцати годам формируется сердечная недостаточность. Если отверстие большое, их можно заметить сразу.

Коарктация аорты

В данном случае происходит сужение просвета аорты, через который крови труднее покидать сердце, поэтому, чтобы ее выбрасывалось достаточно, желудочек вынужден работать с повышенной нагрузкой, что отрицательно сказывается на нем. Давление в верхней половине тела отличается от нижней: сверху оно повышено, снизу — понижено. У новорожденных и грудничков сердечная недостаточность и постоянная гипертония верхней части тела бывают настолько сильными, что угрожают необратимой травмой сосудов мозга, поэтому требуется хирургическое лечение.

Стеноз устья аорты

Этот порок сердца у ребенка возникает, когда сужается клапан аорты. Через небольшое отверстие крови труднее покидать левый желудочек. Если стеноз небольшой, сначала симптомы могут не проявляться, и родители даже не подозревают о болезни ребенка. Если сужение большое, малыш тяжело дышит, его сердце бьется чаще. Иногда дети постарше могут жаловаться на приступы удушья и даже терять сознание.

Открытый артериальный проток

До рождения ребенка кровь из его легочной артерии поступает в аорту по специальному сосуду, который называется артериальным протоком. Затем он закрывается. Если же остается открытым, то часть крови возвращается по нему обратно. Главные признаки порока, которые могут заметить родители — это бледная кожа, ребенку тяжело сосать грудь, он плохо растет и набирает вес.

Стеноз легочной артерии

Это сужение легочной артерии в любом ее месте. Крови сложно проходить препятствие по такому сосуду, поэтому возникают симптомы сердечной недостаточности. Кроме них, при осмотре новорожденного можно заметить пульсацию вен на шее.

Сердце и инфекции — опасная взаимосвязь

Болезнетворные микроорганизмы способны повредить ткани сердца: вызвать воспаление мышцы (миокардит) или изменение структуры сердечной мышцы (кардиомиопатия), воспаление внутренней или внешней оболочки (эндокардит, перикардит).

Наиболее часто «виновниками» становятся инфекции, поражающие верхние дыхательные пути: респираторные вирусы, вирус гриппа и бактерии (стрептококки, стафилококки).

Высокий риск осложнений на сердце

Имеется у детей до трёхлетнего возраста, при врождённых пороках сердца или наличии любого хронического заболевания.

Если ребёнок переносит инфекцию «ногах» или, не дождавшись выздоровления, возвращается к обучению в школе и обычным физическим нагрузкам.

Что может насторожить родителей

Спустя недели после острого инфекционного заболевания появляется один или несколько признаков:

* Вновь повышается температура тела до 37,2–37,5°С и сохранятся длительное время.

* Боли за грудиной или левой половине грудной клетки, боли в животе и/или жидкий стул.

* Бледность кожи и повышенная потливость.

* Отекают ноги ближе к вечеру, обувь становится мала́.

* Ребёнок жалуется на «замирания» в области сердца и/или сердцебиения, головокружения и головные боли.

* Нехватка воздуха при физической нагрузке, в тяжелых случаях одышка появляется даже в покое.

* Изменения в поведении: малыш быстро устаёт и часто присаживается отдохнуть, ложиться рано спать, беспричинно капризничает.

В чём коварность

Формируются серьёзные последствия вплоть до угрожающих жизни состояний:

* Острая или хроническая недостаточность.

* Возможны нарушения сердечного ритма.

* Закупорка тромбами (сгустками крови) просвета сосудов с развитием инфаркта миокарда, почек, селезёнки или других органов.

Как поступить

Как можно быстрее обращайтесь к врачу. Если упустить время, высока вероятность развития у ребёнка тяжёлых осложнений.

Общая симптоматика заболевания у новорожденных

В рамках группы заболеваний под названием «Врожденный порок сердца» симптомы разделены на специфические и общие. Специфические, как правило, не оцениваются сразу в момент появления ребенка на свет, потому как первой целью является стабилизация работы сердечно-сосудистой системы.

Специфические симптомы зачастую выявляются при проведении функциональных проб и инструментальных методов исследования. К общим симптомам стоит отнести первые характерные признаки. Это тахипноэ, тахикардия или брадикардия, характерная для двух групп пороков окраска кожи (белые и синие пороки).

Данные нарушения являются фундаментальными. При этом задача системы кровообращения и дыхания – это снабжение остальных тканей кислородом и субстратом для окисления, из которого синтезируется энергия.

В условиях смешения крови в полости предсердий или желудочков эта функция нарушается, а потому периферические ткани страдают от гипоксии, что касается и нервной ткани. Также данные особенности характеризуют и пороки клапанов сердца, сосудистые мальформации в сердце, дисплазии аорты и легочных вен, транспозиции аорты и легочного ствола, коарктация аорты.

В результате этого снижается мышечный тонус, уменьшается интенсивность проявления основных и специфических рефлексов. Данные признаки включены в шкалу Апгар, которая позволяет установить степень доношенности ребенка.

При этом врожденный порок сердца у новорожденных часто может сопровождаться ранними или досрочными родами. Это можно объяснить многими причинами, хотя зачастую, когда врожденный порок сердца у новорожденных не выявлены, это свидетельствует в пользу недоношенности по:

  • Метаболическим;
  • Гормональным;
  • Физиологическим и другим причинам.

Часть врожденных пороков сопровождается изменением окраски кожи. Существуют синие пороки и белые, сопровождающиеся цианозом и бледностью кожи соответственно. К числу белых пороков относятся патологии, сопровождающиеся сбросом артериальной крови или наличием препятствия к ее выбросу в аорту.

К числу этих пороков относится:

  1. Коарктация аорты.
  2. Стеноз устья аорты.
  3. Дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

Для синих пороков механизм развития связан с другими причинами. Здесь основным компонентом является застой крови по большому кругу вследствие плохого оттока в легочную аорту, легкие или левые отделы сердца. Это такие нарушения как митральный, аортальный, трикуспидальный врожденный порок сердца.

Причины данного нарушения также кроются в генетических факторах, а также в заболеваниях матери до и во время беременности. Пролапс митрального клапана у детей: симптомы и диагностика Пролапс митрального клапана (ПМК) у детей — один из видов врожденных пороков сердца, о котором стало известно всего полвека назад.

Вспомним анатомическое строение сердца, чтобы понять сущность этого заболевания. Известно, что сердце имеет два предсердия и два желудочка, между которыми находятся клапаны, своеобразные ворота, пропускающие кровь в одном направлении и предотвращающие обратный ток крови в предсердия во время сокращения желудочков.

Между правыми предсердием и желудочком запирающую функцию осуществляет трехстворчатый клапан, а между левыми — двустворчатый, или митральный, клапан. Пролапс митрального клапана проявляется прогибанием одной или обеих створок клапана в полость предсердия во время сокращения левого желудочка.

Пролапс митрального клапана у ребенка диагностируется обычно в старшем дошкольном или школьном возрасте, когда неожиданно для мамы врач обнаруживает у практически здорового ребенка шум в сердце и предлагает пройти обследование у кардиолога. Ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца подтвердит подозрения врача и позволит с уверенностью говорить о пролапсе митрального клапана.

Выявление симптомов пролапса митрального клапана у детей вовсе не означает коренного изменения образа жизни ребенка и всей семьи, ведь в большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает бессимптомно и позволяет ребенку вести обычный образ жизни без ограничений физической нагрузки.

Регулярное наблюдение у кардиолога является единственным непременным условием, которое придется соблюдать ребенку перед тем, как приступить к занятиям, связанным с физическим перенапряжением. Большинство людей с пролапсом митрального клапана ведут обычный образ жизни, не подозревая о наличии заболевания.

Тяжелые осложнения пролапса митрального клапана встречаются редко. В основном это расхождение створок, ведущее к недостаточности митрального клапана, или инфекционный эндокардит.

Лечебные мероприятия

При пороках сердца единственно верным методом лечения является операбельное вмешательство. Медикаментозно можно только приглушить выраженность симптомов. Сейчас прибегают к операциям двух типов: открытые и миниинвазивные.

Миниинвазивные операции больше подходят для устранения аномалий перегородок между предсердиями и желудочками. Рентгенэндоваскулярный метод даёт возможность хирургу установить окклюдер, который закроет сформированный дефект.

Открытое операбельное вмешательство проводят в случае выявления тяжёлых сочетанных пороков. Во время операции проводится вскрытие грудины. Таким образом, у врача есть прямой доступ к сердцу пациента. Данные вмешательства хоть и травматичны, но очень эффективны.

https://youtube.com/watch?v=71u-_HiUKNE

Классификация

Существует большое количество классификаций пороков сердца у новорожденных, и среди них различают около 100 видов. Большинство исследователей разделяют их на белые и синие:

  • белые: кожа ребенка становится бледной;
  • синие: кожа ребенка приобретает синюшный оттенок.

К белым порокам сердца относят:

  • дефект межжелудочковой перегородки: между желудочками утрачивается часть перегородки, венозная и артериальная кровь смешиваются (наблюдается в 10-40% случаев);
  • дефект межпредсердной перегородки: формируется при нарушении закрытия овального окна, в результате между предсердиями формируется «брешь» (наблюдается в 5-15% случаев);
  • коарктация аорты: в области выхода аорты из левого желудочка происходит сужение ствола аорты (наблюдается в 7-16% случаев);
  • стеноз устья аорты: часто сочетается с другими пороками сердца, в области клапанного кольца формируется сужение или деформация (наблюдается в 2-11% случаев, чаще у девочек);
  • открытый артериальный проток: в норме закрытие аортального протока происходит через 15-20 часов после рождения, если этот процесс не наступает, то происходит сброс крови из аорты в сосуды легких (наблюдается в 6-18% случаев, чаще у мальчиков);
  • стеноз легочной артерии: легочная артерия сужается (это может наблюдаться на разных ее участках) и такое нарушение гемодинамики приводит к сердечной недостаточности (наблюдается в 9-12% случаев).

К синим порокам сердца относят:

  • тетрада Фалло: сопровождается сочетанием стеноза легочной артерии, смещения аорты вправо и дефекта межжелудочковой перегородки, приводит к недостаточному поступлению крови в легочную артерию из правого желудочка (наблюдается в 11-15% случаев);
  • атрезия трехстворчатого клапана: сопровождается отсутствием сообщения между правым желудочком и предсердием (наблюдается в 2,5-5% случаев);
  • аномальное впадение (т. е. дренаж) легочных вен: легочные вены впадают в сосуды, ведущие к правому предсердию (наблюдается в 1,5-4% случаев);
  • транспозицию крупных сосудов: аорта и легочная артерия меняются местами (наблюдается в 2,5-6,2% случаев)
  • общий артериальный ствол: вместо аорты и легочной артерии от сердца ответвляется только один сосудистый ствол (трункус), это приводит к смешиванию венозной и артериальной крови (наблюдается в 1,7-4% случаев);
  • МАРС-синдром: проявляется пролапсом митрального клапана, ложными хордами в левом желудочке, открытым овальным окном и др.

К врожденным клапанным порока сердца относят аномалии, связанные со стенозом или недостаточностью митрального, аортального или трикуспидального клапана.

Порок сердца у новорожденных – что это такое?

Аномалии развития сердечно-сосудистой системы встречаются до 8 случаев на 1000 грудничков. Врожденный порок сердца — это изменения со стороны органа и его структур, которые возникли у новорожденного на раннем этапе внутриутробного развития.

Поражение миокарда не вызывает субъективных ощущений у матери, поэтому женщина не догадывается о болезни плода. Тяжесть патологии не всегда зависит от причины, которая спровоцировала нарушения клапанного аппарата, сосудов и миокарда. Однако последствия и прогноз при каждом варианте заболевания могут быть разными.

Виды и типы

Аномалии развития сердца врожденного характера бывают нескольких типов. Условная классификация основана на механизмах формирования патологии. Специалисты пользуются следующим вариантом разделения пороков, которые представлены в таблицах 1,2.

Таблица 1.

Белые

характеризуются сбросом крови слева направо

С обогащением    малого круга кровообращенияС обеднением  малого круга кровообращенияС обеднением  большого круга кровообращенияБез гемодинамических нарушений
Открытый артериальный порок (ОАП);

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

Атриовентрикулярная коммуникация (АВК);

Аномальный дренаж легочных вен

Изолированный пульмональный стенозИзолированный аортальный стеноз

Коарктация аорты

Диспозиция :
  • декстрокардия;
  • синистрокардия;
  • мезокардия.

Дистопия сердца:

  • шейная;
  • грудная;
  • брюшная

При белых пороках не происходит смешивания венозной и артериальной крови. Поэтому цвет кожных покровов остается нормальным.

Таблица 2.

Синие

характеризуются сбросом крови справа налево

С обогащением малого круга кровообращенияС обеднением малого круга кровообращения
Полная транспозиция магистральных сосудов;

Общий артериальный ствол;

Синдром гипоплазии левого желудочка;

Комплекс Эйзенменгера

Тетрада Фалло;

Аномалия Эбштейна;

Синдром гипоплазии правого желудочка;

Трикуспидальная атрезия

Синий порок сердца у новорожденных характеризуется смешиванием артериальной и венозной крови. В результате у ребенка наблюдается синий оттенок кожных покровов конечностей, носогубного треугольника. В тяжелых критических случаях цианоз усиливается.

Выделяют дуктус-зависимые пороки. Это врожденные заболевания, при которых остается открытым Боталлов проток. Это дополнительная коммуникация между крупными сосудами сердца, функционирующая внутриутробно у плода. После рождения она закрывается. Однако при некоторых видах аномалий сохраняется такой тип кровообращения. Сосудистое соединение — это единственный путь поступления крови в аорту или легочную артерию, который обеспечивает работу сердечно-сосудистой системы.

Существуют сложные пороки по типу двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка. Такой вариант обычно сочетается с другими видами аномалий сердца. Мышечные дефекты перегородок между камерами сердца могут быть разных размеров. При своевременной терапии имеют благоприятное течение. Однако некоторые тяжелые пороки несовместимы с жизнью, поэтому являются неоперабельными.

Формы

В первую очередь различают врожденный порок, с которым ребенок появляется на свет, а также приобретенный, возникающий при аутоиммунных процессах, инфекциях и других заболеваниях. В детском возрасте более распространены врожденные пороки, которые делят на:

  1. Патологии, при которых происходит сброс крови в правую сторону. Такие пороки называют «белыми» из-за бледности ребенка. При них артериальная кровь попадает в венозную, вызывая зачастую увеличение притока крови к легким и уменьшение объема крови в большом круге. Пороками данной группы являются дефекты перегородок, разделяющих сердечные камеры (предсердия либо желудочки), функционирующий после рождения артериальный проток, коарктация аорты или сужение ее русла, а также пульмональный стеноз. При последней патологии приток крови в сосуды легких, напротив, уменьшается.
  2. Патологии, при которых сброс крови происходит налево. Эти пороки называются «синими», поскольку одним из их симптомов выступает цианоз. Они характеризуются попаданием венозной крови в артериальную, что уменьшает насыщенность крови кислородом в большом круге. Малый круг при таких пороках может как обедняться (при триаде либо при тетраде Фалло, а также при аномалии Эбштейна), так и обогащаться (при неправильном расположении легочных артерий или аорты, а также при комплексе Эйзенгеймера).
  3. Патологии, при которых есть препятствия кровотоку. К ним относят аномалии аортального, трикуспидального либо митрального клапана, при которых меняется число их створок, образуется их недостаточность либо возникает стеноз клапана. Также к этой группе пороков относят неправильное размещение дуги аорты. При таких патологиях артериально-венозный сброс отсутствует.

Клинические проявления

Симптомы и признаки ВПС у детей могут быть различными. Степень их проявления во многом зависит от типа патологии и ее воздействия на общее состояние новорожденного. Если у крохи имеется компенсированный порок сердца, внешне отметить какие-либо признаки болезни практически невозможно. Ребенок будет развиваться нормально, несмотря на то, что он серьезно болен.

Если же у новорожденного декомпенсированный порок сердца, то основные признаки болезни будут отмечаться сразу же после рождения. Чаще всего врожденные пороки сердца у детей проявляются следующими симптомами:

  1. Посинением кожи. Это первый признак того, что у ребенка ВПС. Возникает он на фоне дефицита в организме кислорода. Синеть могут конечности, носогубный треугольник или все тело. Однако посинение кожных покровов может возникать и при развитии других заболеваний, например, ЦНС. Поэтому на основании только этого симптома диагноз “врожденный порок сердца” у новорожденных не ставится.
  2. Нарушением дыхания и кашлем. В первом случае речь идет об одышке. Причем возникает она не только в период, когда малыш бодрствует, но и в состоянии сна. В норме новорожденный ребенок делает не более 60 вдохов в минуту. При ВПС это количество увеличивается почти в полтора раза.
  3. Учащенным сердцебиением. Характерный признак для ВПС. Но следует отметить, что не все виды порока сопровождаются таким симптомом. В некоторых случаях наблюдается, наоборот, сниженный пульс.
  4. Общим ухудшением самочувствия: плохим аппетитом, раздражительностью, беспокойным сном, вялостью и пр. При тяжелых формах ВПС у деток могут наблюдаться приступы удушья и даже потеря сознания.

Предположить, что у новорожденного ребенка имеется эта патология, врач может по следующим признакам:

  1. Синюшности конечностей.
  2. Бледности кожных покровов.
  3. По холодным кистям рук, стопам и носу (на ощупь).
  4. Шумам в сердце при аускультации (прослушивании).
  5. Наличию симптомов сердечной недостаточности.

Если у малыша наблюдаются все эти признаки, врач дает направление на полное обследование ребенка для уточнения диагноза.

Как правило, для подтверждения или опровержения диагноза используют следующие методы диагностики:

  1. ЭКГ.
  2. УЗИ всех внутренних органов и оценка их функционирования.
  3. Фонокардиограмму.
  4. Рентген сердца.
  5. Катетеризацию сердца (для уточнения вида порока).
  6. МРТ сердца.
  7. Анализы крови.

Следует отметить, что внешние признаки ВПС могут сначала и вовсе отсутствовать, а появиться только по мере взросления малыша

Поэтому очень важно, чтобы каждый родитель в первые несколько месяцев полностью обследовал своего ребенка. Это позволит своевременно выявить развитие ВПС и принять все необходимые меры

Просто если своевременно не обнаружить эту патологию и не начать ее лечение, это может привести к печальным последствиям.

Рейтинг автора
5
Материал подготовил
Максим Иванов
Наш эксперт
Написано статей
129
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации