Андрей Смирнов
Время чтения: ~16 мин.
Просмотров: 0

Синдактилия: мкб, как наследуется, синдактилия у детей

Лечение синдактилии

Устранение синдактилии проводится хирургическим путем. Вид, продолжительность и количество оперативных вмешательств зависят от подвида заболевания, степени поражения мягких тканей и костей, наличия сопутствующих деформаций.

Рекомендации по срокам проведения операций для новорожденных:

  • простое кожное термальное (частичное) сращение — в 3–4 месяца;
  • базальное либо полное перепончатое сращение — в 5–7 месяцев;
  • сложная синдактилия с синостозом — не ранее 12 месяцев;
  • сложная костная синдактилия с наличием сопутствующих деформаций — с 1,5–2 лет.

Суть хирургического вмешательства состоит в разделении сросшихся фаланг и максимальном восстановлении функциональности конечности. Каждая операция требует тщательной подготовки, которая заключается в предоперационной диагностике. Для уточнения всех нюансов деформации проводят:

  • тщательный физикальный осмотр;
  • ультрасонографию руки и/или ноги;
  • допплерографию сосудов конечности;
  • рентгенографическое исследование минимум в двух проекциях;
  • магнитно-резонансную, компьютерную томографию.

Современное медицинское оборудование может исправлять синдактилию щадящими, малоинвазивными эндоскопическими или микрохирургическими методами, позволяющими значительно сократить реабилитационный период и значительно снизить процент возможных осложнений.

Основные и дополнительные виды оперативных реконструкционных мероприятий при синдактилии конечностей:

  • рассечение кожного перепончатого сращения без пластики;
  • рассечение сросшихся пальцев, закрытие дефектов донорскими кожными лоскутами пациента с формированием межпальцевой складки;
  • многоэтапные операции с восстановлением костей, сухожилий, мышц и кожного покрова;
  • иссечение рубцовой ткани после неудачно проведенных операций;
  • заполнение дефектов кожными трансплантатами;
  • иссечение новообразований (в случае их обнаружения) с последующей отправкой материала на гистологическое исследование.

Все виды операций по устранению заболевания у детей проводятся под общей анестезией, рассечение простой перепончатой синдактилии у взрослых разрешено проводить под местным обезболиванием.

Лечение всех форм синдактилии пальцев кистей проводится только хирургическим путем. При синдактилии пальцев стоп, операция обычно не показана, если данная аномалия не препятствует нормальной ходьбе.

Сроки и оптимальный способ хирургического вмешательства определяются с учетом формы и характера деформации. Целью операции при синдактилии является устранение косметического дефекта и улучшение функции кисти. Оптимальным периодом для проведения операции считается возраст 4-5 лет. При концевой синдактилии целесообразно более раннее вмешательство во втором полугодии жизни, позволяющее предупредить неравномерный рост фаланг и вторичную деформацию пальцев.

Все хирургические подходы к лечению синдактилии делятся на 5 групп:

  • рассечение перепончатого сращения без кожной плас­тики;
  • рассечение сросшихся пальцев с кожной пластикой местными тканями;
  • рассечение сросшихся пальцев, дополненное свободной кожной пластикой расщепленным или полнослойным (нерасщепленным) кожным лоскутом;
  • рассечение сросшихся пальцев, дополненное комбинированной кожной пластикой с использованием местных тканей и свободных аутотрансплантатов;
  • многоэтапные операции с кожной, сухо­жильно-мышечной и костной пластикой.

В послеоперационном периоде с целью иммобилизации разогнутых и разведенных пальцев на конечность накладывается съемная гипсовая лонгета на срок до 3-4 месяцев. Через 2 недели после операции приступают к восстановительному лечению, включающему массаж кистей, ЛФК, электростимуляцию мышц пальцев, ультрафонофорез с лидазой, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации.

Прогноз и осложнения

При негативном развитии событий после операции бывают проблемы:

  • выраженный отек;
  • заживление с образованием грубого рубца;
  • инфицирование раны;
  • некроз пальца;
  • отторжение пересаженного кожного лоскута;
  • деформации пальцев (одно из последствий рубцов);
  • изменение формы ногтя;
  • перемещение межпальцевой спайки, вынуждающее к новому вмешательству для разделения пальцев.

Большинство осложнений возникает из-за ошибок, сделанных во время пластики.

Из осложнения заболевания выделяют фунциональную неполноценность кисти, что затрудняет учебу и осложняет выбор професии. Прогноз при врождённой форме патологии обычно благоприятен. Применяемые в современной медицине методы лечения синдактилии и псевдо синдактилии обеспечивают хорошие функциональные результаты. Эти методы включают в себя проведение своевременного хирургического вмешательства и комплекс послеоперационных процедур.

При условии соблюдения хирургом принципов современного хирургического лечения риск осложнений минимальный. Несмотря на это, в ряде случаев приходится прибегать к повторному оперативному вмешательству для исправления допущенных хирургом ошибок, которые иногда возникают при выполнении сложных операций.

Лечение

Единственным методом лечения синдактилии является операция. Чаще всего ее делают в возрасте 4-5 лет. Только в сложных случаях, когда патология мешает нормальному развитию стопы или кисти, устранить ее могут на первом году жизни ребенка, но не раньше шестимесячного возраста. Чаще всего оперативное лечение проводится на руках, так как патология может мешать нормальной физической и интеллектуальной деятельности ребенка.

А сросшиеся пальцы на ногах, особенно в легких случаях, ничем не проявляют себя, кроме косметического дефекта. Врачи считают, что при этом нет смысла делать операцию в детском возрасте. Нередки случаи, когда разделение пальцев проводят у взрослого человека, для которого этот косметический дефект вызывает серьезные психологические проблемы.

Исправить патологию можно только с помощью операции

Обязательно назначается операция, если срастаются пальцы на ноге на уровне костной ткани. Такое состояние будет мешать при ходьбе, может вызвать нарушение походки, деформацию стопы, суставов. Но современные методы лечения способны полностью восстановить функции конечностей. Эффективность операции определяется не только по внешнему виду пальцев – не должно быть контрактур, больших рубцов, промежуток между пальцами должен соответствовать анатомическому строению. Целью лечения становится полное восстановление всех движений конечности и чувствительности кожи

Особенно это важно при разделении пальцев на руке

Самая простая операция проводится при кожно-перепончатой форме синдактилии. В этом случае необходимо просто рассечь перепонку между пальцами скальпелем. Иногда еще требуется проведение пластики с помощью лоскутов ткани. Более сложная операция с мышечной и костной пластикой нужна при сращении фаланг. Но и в этом случае прогноз выздоровления в основном благоприятный.

Зависит окончательный результат во многом от правильно проведенной реабилитации. Сразу после операции необходима иммобилизация гипсовой лонгетой. А между пальцами помещаются специальные гелевые вкладыши. При операции на ноге эти приспособления необходимо носить 3-4 месяца

В течение первого месяца оперированной конечности важно обеспечить полный покой. А примерно через 5-7 недель нужно проводить восстановительные процедуры

Чаще всего назначаются такие:

  • ультрафонофорез с «Лидазой» и другими препаратами, улучшающими кровообращение;
  • электростимуляция мышц помогает предотвратить их атрофию и ускоряет восстановление функций конечности;
  • аппликации с озокеритом улучшают кровообращение и предотвращают воспалительные реакции;
  • парафин улучшает состояние суставов;
  • массаж активирует обменные процессы и кровообращение в тканях;
  • лечебная физкультура способствует восстановлению функций пальцев.

Кроме того, применяются лекарственные препараты. На начальном этапе – это обезболивающие, противовоспалительные, иногда – антибиотики. Потом – средства для улучшения кровообращения и ускорения регенерации тканей. Это могут быть мази «Контратубекс» или «Дермазин». Если же не соблюдать предписания врача, пальцы могут срастись снова в этом же месте.

Прогноз при этой патологии в основном благоприятный. Более чем в 80% диагностированных случаев синдактилии с помощью операции удалось вернуть функции и анатомическое строение конечностей.

Послеоперационный период

После операции в сформированный межпальцевый промежуток помещаются специальные гелевые или силиконовые прокладки, а конечность иммобилизируется съемной гипсовой лангетой. Но в последнее время используются и другие приспособления. В некоторых случаях необходимость в иммобилизации разведенных пальцев может сохраняться до трех месяцев. Первое время разделенные пальцы болят, поэтому существует необходимость приема обезболивающих препаратов.

Через пятнадцать дней после операции можно начинать восстановительное лечение, которое включает ЛФК, массаж, электростимуляцию, ультрафорез, а также аппликации с различными препаратами. К этому времени межпальцевый промежуток уже практически заживает, значит, необходимость в ежедневных перевязках заканчивается. Однако межпальцевые силиконовые разделители и другие приспособления могут использоваться весь период реабилитации. Специальные разделители ранее были металлическими, а в настоящее время используются силиконовые или гелевые.

Как правило, восстановительный послеоперационный период пациент проводит дома. Сколько продлится это время, зависит от сложности патологии и операции. Все это время придется продолжать носить ортопедические туфли либо использовать силиконовые вкладыши. Если пальцы болят, необходимо использовать обезболивающие препараты. Первое время межпальцевые силиконовые разделители нельзя снимать даже на ночной отдых. На протяжении ориентировочно одного месяца рекомендуется соблюдение покоя, после чего можно начинать занятия ЛФК. Перед началом более активного образа жизни необходимо убедиться в том, что полностью зажили послеоперационные ранки, и ребенок не жалуется, что они болят.

Лечение поражения пальцев

Разделение сросшихся пальцев

Синдактилия лечится исключительно путем хирургической операции, разделить сросшиеся пальцы другим способом никак не получится. Операция по разделению может быть дополнена косметической операцией по пластическому закрытию дефекта. Следует помнить, что это касается абсолютно всех видов и форм заболевания. В случае поражения пальцев на стопах оперативное лечение, как правило, не осуществляется, но это касается только тех случаев, когда аномалия не оказывает влияния на возможность нормально ходить.

Срок проведения операции и лучший способ вмешательства определяет врач

Внимание обращается на характер и форму деформации. Основной целью лечения патологии является устранение внешнего дефекта, который создает заросший межпальцевый промежуток и восстановление нормальной функциональности стопы либо кисти

Наиболее оптимальное время проведения операции – это возраст около пяти лет. Однако если имеется концевая синдактилия, значит, операцию придется делать намного раньше, ведь возможна вторичная деформация, а фаланги будут расти неравномерно. Если не разделить пальцы до годичного возраста, то у ребенка с такой формой патологии впоследствии болят стопы, перепонки между пальцами утолщаются, а для обеспечения нормальной походки приходится использовать ортопедические туфли или специальные корригирующие приспособления (разделители, силиконовые либо гелевые вставки и т. д.).

В ходе операции и дальнейшей реабилитации используются различные прокладки, распорки, разделители и другие приспособления. В зависимости от тяжести и вида патологии, ортопедические и хирургические мероприятия по их лечению можно разделить на такие группы:

  1. Простое рассечение сращивающей перепонки без проведения пластики кожи.
  2. Разделение сросшихся пальцев и осуществление пластики кожи местной тканью.
  3. Разделение пальцев и свободная пластика кожи кожным лоскутом.
  4. Разделение пальцев и комбинированная пластика кожи (используются местная ткань и кожные трансплантаты).
  5. Многоэтапная операция, включающая все виды пластики.

Сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного: причины патологии

Что провоцирует появление синдактилии? Дело в том, что пальцы рук и ног малыша закладываются на 4-5 неделе беременности, когда мама обычно еще и не подозревает о ней, а потому ни в чем себя не ограничивает. Отсюда возникает большая вероятность, что на плод могут воздействовать вредные факторы – рентгеновское излучение, прием антибиотиков, алкоголь, курение и т. п. Нельзя исключать и опасность тяжелых последствий для беременной и ее плода от таких заболеваний, как грипп, паротит или сифилис.

А к самым распространенным причинам того, что у новорожденного срастаются пальцы на ноге, относится наследственность, которая передается от родителей к детям.

Между прочим, при обнаружении у ребенка синдактилии даже в легкой степени, его нужно обязательно обследовать на наличие генных и хромосомных синдромов (синдром Аперта, Поланда или Эдвардса), при которых сращение пальчиков является одним из симптомов серьезных дефектов развития малыша.

Кстати, в медицинской практике наблюдались также и случаи приобретенного сращения пальцев в результате химического или термического ожога кисти или ступни.

О том, что делать, если у младенца сросшиеся пальцы на ногах и руках, мы поговорим далее, а пока немного теории.

Разновидности патологии

Синдактилия у детей имеет несколько разновидностей в зависимости от тяжести течения, формы проявления патологии, локализации, сопутствующих осложнений. Прежде всего, различают одностороннее и двустороннее сращение. С одной стороны патология встречается чаще. При этом соединяться могут по два пальца, несколько или даже все.

По степени сращения синдактилия может быть неполной, когда соединяются пальцы частично, или полной, характеризующейся сращением по всей длине. Самый сложный случай, когда срастаются верхние фаланги. При этом во время роста ребенка пальцы могут развиваться неодинаково, что приводит к их деформации и болям.

Синдактилия может иметь разные формы, а иногда сопровождается другими аномалиями развития скелета

В зависимости от способа сращения различают несколько разновидностей синдактилии:

  • кожно-перепончатая – самая легкая степень, когда между пальцами появляется тонкая перепонка из кожи;
  • кожная форма характеризуется соединением пальцев по всей длине не только кожей, но и мягкими тканями;
  • при костной форме срастаются фаланги пальцев на уровне костной ткани, суставов, такая патология может приводить к деформации стопы или кисти;
  • комбинированная форма – самый сложный случай, когда кроме срастания пальцев наблюдается их укорочение или удлинение, изменение количества фаланг, деформация суставов.

Обычно аномалии развития скелета диагностируют сразу после рождения

Второй тип называют синполидактилией. При этом кроме сращения наблюдается гипоплазия фаланг, а также удвоение некоторых из них. В основном такой деформации подвержены 4 и 5 пальцы. О третьем типе говорят, когда патология затрагивает только руки. Причем, срастаются безымянный палец и мизинец, который деформирован и укорочен, часто на нем не хватает фаланг.

При выявлении сросшихся пальцев на ноге, необходимо обратиться за консультацией к врачу-педиатру. Специалист направит ребенка на прием к врачу-ортопеду, который подберет необходимое лечение.

Для того, чтобы избежать развития косолапости в будущем, доктора рекомендуют проводить хирургические вмешательства. Специалисты разделяют синдактилию на несколько форм, которые определяются степенью сращения. Основные виды следующие:

  • кожно-перепончатый вариант (самая легкая степень, так как дефект располагается между вторым и третьим пальцами в виде перепонки). При таком виде патологии, операция может быть отложена или вообще не проводиться, так как в будущем, данное состояние не приводит к каким-либо осложнениям;
  • кожный вид (сращение пальцев по всей их длине с вовлечением не только кожи, но и подлежащих мягких тканей). Структурные изменения отсутствуют, а стопы сохраняют свое нормальное строение;
  • костный вариант патологии, характеризующийся сращением отдельных мышечных групп и костных структур. Нарушается формирование структур стопы. Возможно развитие деформации пальцев;
  • комбинированный вариант – тяжелый вид порока развития с сочетанием разных видов дефекта биологических тканей. Пальцы у ребенка имеют укороченные размеры и различные деформации.

Наиболее часто встречается первый вид (кожно-перепончатый) заболевания, характеризующийся небольшой кожной перепонкой между пальцами. При полном сращении промежутка между соседними фалангами не наблюдается, в отличие от частичной формы болезни.

1 Этиология синдактилии

Медики дали четкое определение данной патологии. Синдактилия — это аномалия, вызванная врожденным сращиванием конечностей — полным или неполным. Пострадавшие пальцы могут быть деформированы, но и правильно развитые тоже нередко оказываются срощенными, при этом суставы и сухожилия не затрагиваются.

Эта патология может быть самостоятельной или сопровождаться такими болезнями, как брахидактилия, расщепление кисти, косорукость — лучевая или локтевая, недоразвитость пальцев и др. К несчастью, она сопровождается ограниченной функциональностью опорно-двигательной системы в более чем в половине случаев. Данный дефект имеет и психологические последствия для детей, которые чувствуют себя неполноценными среди сверстников.

Если пальцы срослись, они нередко оказываются деформированными. Это проявляется в том, что они могут оказаться толще или тоньше остальных, а также длиннее или намного короче. Кожная синдактилия может сохранить нормальную функцию кисти или стопы благодаря тому, что у пальчиков сохраняется подвижность, они могут разгибаться и сгибаться.

Причиной чаще всего бывает наследственность — по аутосомно-доминантному признаку, переходящему от родителей детям. Виновным может быть один из генных синдромов — Аперта или Поланда, а также хромосомный — Эдвардса.

Есть еще одна причина: во время внутриутробного развития какой-либо фактор способствовал нарушению формирования конечностей. Развитие кисти начинается уже на 4-й неделе беременности, и нередко женщина в это время еще не до конца уверена, что в ней созревает новая жизнь. Поэтому будущая мама не отказывается от вредных привычек, если они у нее имеются, в первую очередь — от курения и употребления алкогольных напитков. Опасность может представлять и сделанный в данное время рентген: слишком сильное облучение способно отрицательно повлиять на эмбрион.

Сильные антибиотики тоже отрицательно сказываются на здоровье ребенка, а инфекционные заболевания, особенно сифилис, грипп, нередко приводят к серьезным патологиям. В редких случаях синдактилия происходит от термических или химических ожогов.

Пальцы рук начинают формироваться на 8-й неделе, и если нормальный процесс нарушен, то перегородки не могут разделиться и появляется синдактилия.

Когда патология выявлена, врачи проводят общее комплексное обследование не только пострадавшей руки, но и всех конечностей, обследуя и грудную клетку. Бывает, что установить истинную причину явления не представляется возможным.

Общая информация о патологии

Синдактилия — это врожденный порок внутриутробного развития, передающийся по наследству, проявляющийся в полном или не полном сращивании пальцев на ногах и кистях рук. Данная патология возникает в результате неполного разъединения пальцев в процессе эмбрионального развития.

Устраняется деформация только хирургическим путем. Оперативные вмешательства позволяют восстановить подвижность в ногах практически в полном объеме.

Синдактилия пальцев ног у ребенка – редко встречаемое состояние. По данным медицинской статистики на три тысячи новорожденных приходится только один случай развития патологии.

Формирование основных органов и систем, дифференцировка клеток у эмбриона продолжается до 8 недели – это дает возможность узнать уже на первом скрининге УЗИ о наличии патологии.

Причинами сращения пальцев стопы могут быть воздействия внешних факторов, в основном в виде агрессивных химических веществ. Например:

  • спирты и спиртосодержащие жидкости;
  • некоторые медикаменты (антибиотики, стероидные средства);
  • активное и пассивное курение.

Некоторые инфекции, возникающие в период беременности, также негативно сказываются на формировании плода:

  • паротит;
  • туберкулез;
  • герпес в первом триместре;
  • вирусные респираторные инфекции;
  • цитомегалия и пр.

Необходимо отметить важную роль наследственного фактора. Если у одного из родителей была данная патология, а также имелись случаи синдактилии у детей в семье, шанс развития аномалии у ребенка очень высок.

В связи с тем, что важные системы внутренних органов появляются у эмбриона, когда женщина еще не знает о том, что она вынашивает ребенка, акушеры-гинекологи предупреждают, что подготовка к беременности должна осуществляться за полгода.

Следует заранее проконсультироваться с врачом-генетиком, избегать контакта с любыми перечисленными выше веществами и профилактировать инфекционные болезни.

При такой патологии у человека может наблюдаться сращение как деформированных и недоразвитых пальцев, так и правильно развитых. Следствием синдактилии является функциональный и косметический дефект нижней конечности.

Малыш с таким отклонением должен обязательно быть проконсультирован генетиком и хирургом-ортопедом. Чтобы установить вид синдактилии, следует провести рентгенографию стопы. Лечение этого порока осуществляют только оперативным путем. При этом два сросшихся пальца на ноге разделяют, а при острой необходимости используют и пластическое закрытие дефекта.

Причины развития полидактилии

Причины патологии изучены не полностью. Но точно установлено, что главным фактором выступает генетическая предрасположенность. Носителями мутационного гена может быть один из родителей. При этом сами они могут быть здоровыми – это и вызывает многочисленные споры и суждения в изучении причин. Несмотря на генетические вопросы, вероятность наследования патологии составляет 50%.

Другая версия предполагает, что полидактилия возникает, как симптом некоторых генных или хромосомных синдромов. Примерно 120 типов нарушений генетического или хромосомного характера могут привести к развитию патологии.

Изолированная многопалость, по предположению ученых, возникает на 5-8 неделе развития эмбриона. Дальнейший рост лишнего пальца спровоцирован увеличенным количеством мезодермальных клеток.

Симптоматика

К основному симптому относят наличие у малыша лишних пальцев на кистях рук или стопах ног

Важно знать, что патология не всегда является отдельно выраженной проблемой. Чаще всего она сочетается с другими врожденными аномалиями опорно-двигательного аппарата, где выделяют:

  • дисплазию тазобедренных суставов;
  • сгибательные контрактуры пальцев — укороченные или сросшиеся сухожилия и прочие патологии;
  • синдактилию – патология сросшихся пальцев;
  • брахидактилию – характерное укорачивание пальцев.

Приведенные патологии могут оказаться второстепенными либо, наоборот, выступать в качестве основных, в результате чего развитие малыша будет протекать еще медленнее, а его становление в обществе наткнется на непонимание и насмешки.

Диагностика

Для определения причин возникновения лишнего пальца проводится генетическая диагностика, которая включает проведение генеологического анализа с целью спрогнозировать риск рождения малыша с полидактилий у пары.

Если полидактилия возникает по вине хромосомного или генного синдрома, женщина во время беременности проходит комплексное и дополнительное обследование. Здесь проводят УЗИ плода, исследование внутриутробной жидкости или биопсию. В том случае, если выявлена изолированная многопалость, беременность сохраняется. В случае выявления тяжелой хромосомной патологии женщине предлагается искусственное прерывание беременности.

Также проводятся клинические обследования ребенка уже после рождения. Проводится рентгенологическое обследование с целью оценки костно-суставного аппарата, обязательно проведение МРТ для оценки состояния хрящевых, костных и мягких тканей. Электрофизиологические исследования дают информацию о состоянии кровотока и мышц.

Лечение и профилактика

В качестве лечения многопалости приводится только хирургическое удаление лишних пальцев. Если палец является рудиментом – не имеет кости – его удаляют в первые месяцы жизни ребенка. Во всех других случаях операцию откладывают до годовалого возраста малыша. В зависимости от вида деформации различаются и хирургические вмешательства, где выделяются:

  1. Добавочный палец удаляется без операции на основном.
  2. Иссечение лишнего пальца с пересечением кости для исправления деформации.
  3. Удаление с выполнением пластики.

После операции проводятся реабилитационные мероприятия, которые включают физиотерапию, массаж, занятия лечебной физкультурой.

В профилактических целях рождения ребенка необходимо тщательно планировать свою беременность, провести все медико-генетические экспертизы. В группу риска попадают пары, где в семьях уже были рождены дети с полидактилией.

Полидактилия – это патология, которая не угрожает жизни ребенка, а после операции он ничем не будет отличаться от своих сверстников. Но такие дети должны наблюдаться у врача-ортопеда до достижения 15 летнего возраста —  до этого времени происходит рост конечностей. Не стоит паниковать при появлении ребенка с аномалией. Медицина настолько ушла вперед, что справиться с этой проблемой для нее не составит ничего сложного. У вашего малыша будут красивые и здоровые ручки и ножки.

Рейтинг автора
5
Материал подготовил
Максим Иванов
Наш эксперт
Написано статей
129
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации